sguardo strano
Anetar i regjistruar
Regjistruar: 21/09/2008
Vendbanimi: italy
Mesazhe: 55
|
Tumori i Wilmseshte nje neoplasi primitive e veshkave me komune tek mosha e femijerise,dianjostikohet pergjithesisht tek femijet nga 2-5vjeç
PATOGJENIA e GJENETIKA:Tumori i Wilms shoqerohet me te pakten 3 grupe keqformimesh te lindura,dhe intereson kkromozomit 11p13.
1.Grupi i pare perfshin persona qe jane me te prekur nga manifestime te sindromes WAGR(aniridia,anomali te organeve gjenitale,te meta mendore);ky grupprezanton rreth 33%te mundesive per te zhvilluar kete tumor(t.Wilms).Studime te bera tek keto pacient kan lejuar te identifikohet prania e nje gjeni autozomik dominant,qe eshte lidhur tek banda p13 tek kromozomi 11.Ne nje tjter pozicion(nje cike me lart,gjithmone tek banda p13)eshte lidhur gjeni qe shkakton T.Wlms,quhet gjeni WT-1
2.grupi i dyteme nje rrezik te madh per te paraqtur T.Wlms eshte perfaqesuar nga paciente me sindromen e Denys-Drash,qe paraqet nga ana klinike semundjet si ermafroditizmo mashkullor,nefropati qe ka si rrjedhje edhe humbjen e e funksionit te organit ne pergjithesi (pra veshkes).Pjesa me e madhe e ketyre pacienteve mund te paraqesin T.Wilms.Edhe ne kete rast eshte i interesuar banda p13 i kromozomit 11
MORFOLOGJIA:Nga ana makroskopike,ky tomor tendon te prezantohet,si nje mase me nje dimension shume te madh dhe me anat shume te definuara.ne prerje tumori paraqite shume i forte,ka nje aspekt omogjen ,me nje ngjyrosje qe tendon me shume nga gihja,paraqet rastesisht edhe zona hemorragjike dhe qelb
KARAKTERISTIKAT KLINIKE:pjesa me e madhe e femijeve te prekur nga ky tumor paraqiten me masa voluminosa abdominale,zakonisht vetem nga njera ane(njeanesore)dhe nese kjo mase eshte shume e madhe mund te zhvendoset edhe gjate linjes mediane (mesore)ose edhe me poshte ,drejt zones se legenit(komblik).
te tjra karakteristika klinike mund te paraqiten edhe nga:hemautri,dhimbje abdominale,bllokim te zorreve por mund te paraqitete edhe ipertension.
Nje numer i konsiderueshme i pacienteve ,gjate dianjostikimit te pare mund te paraqese edhe pranine e metastazeve ne mushkeri
TERAPIA:Vitet e fundit,kombinimi i kemioterapise,radioterapise,dhe kirurgjise ,ka bere te mundur qe te permiresoje pronjozen tek pacientet qe ne fillim ishin konsideruar te" paoperueshem"
Bibliografia:Grundy P,et al:an overview of the clinical and moleculargenetics of Wilms'tumor.medpediatroncol27:394,1996
Moulton T,et al :Geenomic imprinting and Wilms'tumor.Med peditr oncol 27:476,1996
beckwith JB,et al:Neurogenic rest,neuroblastomis,and the pathogenesis of Wilmms'tumor.Pediatr pathol 10:1 ,1990
__________________
sapere,saper fare e far sapere
Denonco kėtė mesazh tek moderatorėt | IP: e regjistruar
|